Addison-kór (hipoadrenokorticizmus), a “Nagy Utánzó”

kedd, 2009 március 10. Category(s): kutyabetegségek.

.
Mi az az Addison-kór?

A betegség pontos orvosi elnevezése a hipoadrenokorticizmus.


Ez a kifejezés azt jelenti, hogy a mellékvese kérgének külso rétege csökkent mennyiségu kortikoszteroid hormont termel.  Az Addison-kóros állatokban ugyancsak kortikoszteroid hiányt találunk. Ritkán lehet felfedezni a hiány közvetlen okát, hacsaknem az állat a mellékvese egyensúlyát megbontó gyógykezelést kap (mint pl. a ketokonazol vagy a Lysodren), de szerencsére a betegség kezelheto kortikoszteroid hormonok adásával, még akkor is, ha a kiváltó ok ismeretlen. A kortikoszteroid hormonok szükségesek a stresszhelyzetekhez való alkalmazkodásban, és ezek nélkül még a legkisebb stressz is élettani katasztrófához vezetne.

Mi a mellékvese?

A mellékvese páros szerv, a vesék mellett található. Mindkét mellékvese egy külso, kéreg-, és egy belso, veloállományból áll. A mellékvesék olyan anyagokat termelnek, melyek számos testfunkciót szabályoznak, és szükségesek az életfenntartáshoz. Habár mindkét állomány termel hormonokat, az Addison-kór a kéreg által termelt hormonokat érinti, ezek a hormonok a kortikoszteroidok. A leginkább ismert ezek közül a kortizol, mely a kéreg külso részében termelodik. Ugyancsak a kéregben termelodik, és hasonlóan fontos egy mineralokortikoid hormon, az aldoszteron. Ez a hormon szabályozza a test elektrolit és vízháztartását, és részt vesz a kálium kiválasztásában és a nátrium visszatartásában.  Ennek a hormonnak és a kortizolnak a hiányát együttesen nevezzük Addison-kórnak.

Mi a kortikoszteroidok és a mineralokortikoidok funkciója?

A kortikoszteroidok azok a hormonok, melyek lehetové teszik, hogy élettanilag reagáljunk a stresszre. A glükokortikoidok (amilyen pl. a kortizol és annak szintetikus rokonai, pl. a dexametazon és a predizon) a szénhidrát, zsír és fehérje metabolizmus folyamatára hatnak.  A szervezet folyamatait a lebontás, égetés irányába tolják (inkább, mint a raktározás felé), hogy az készen álljon a “fight or flight” helyzetre, azaz a menekülésre vagy támadásra.

A mineralokortikoidok (az aldoszteron és a szintetikus fludrokortizon-acetát) az elektrolitokra, azaz a káliumra és a nátriumra hatnak. Általános biológiai szabály, hogy ahol nátrium vagy só van, ott víz is van. Amikor a mineralokortikoidok a menekülésre vagy támadásra való felkészülésben a vérben keringenek, a nátriumot a szervezet visszatartja, és így több víz is lesz az erekben, várakozva egy esetleges vérveszteségre. Ha a nátriumot a szervezet megtartja, a biológiai egyensúly fenntartása megkívánja a kálium leadását.

Mindezek a folyamatok azonban jóval összetettebbek annál, hogy itt minden apró részletére kitérjünk, de összefoglalhatjuk, hogy mindezen hormonok nélkül a legkisebb stressz is az élet összeomlásához vezetne.

Mi okozza a betegséget?

A kutyában a fo ok általában a szövetek közvetlen sérülése vérzés, fertozés vagy autóimmun okok miatt. Elofordulhat még a Cushing-kór (hyperadrenokorticizmus) kezelése következtében is, melyet úgy kell elképzelnünk, mint az Addison-kór ellentétét, ahol túl sok aldoszteron és kortizol keletkezik. Addison-kór alakulhat ki akkor is, ha egy kutya hosszú ideig volt szteroidokkal kezelve valamilyen ok miatt, és azt hirtelen vonják meg tole. Más esetekben az agyalapi mirigy megbetegedése állhat a háttérben.

Mik a klinikai tünetek?

A tünetek általában bizonytalanok és nem specifikusak, mint  például elesettség, izomgyengeség, testsúlycsökkenés. Gyakran figyelhetjük meg azokban az állatokban, amelyek valamilyen egyéb megbetegedésben, gyomor-bélgyulladásban vagy vesebetegségben szenvednek. Hányás, testsúly-csökkenés, erosebb-gyengébb hasmenés, eros szomjúság, és sok vizelet ürítése nem szokatlan tünetek. Átmeneti remegéses idoszakok is jellemzoek lehetnek. Ezeknek az állatoknak az állapota átmenetileg javulhat nem specifikus kezelés hatására, azaz a folyadékterápia és szteroidok adása ideiglenesen segíthet, de a tünetek hamarosan visszatérnek.

A páciensek legtöbbször 4-5 éves, szuka kutyák (macskákban is elofordulhat, de csak nagyon ritkán). A betegségnek legjobban kitett fajták közé tartozik a dándog, a west highland terrier, az összes méretu uszkár, és a portugál vízikutya. Eloször csak közömbösség, kedvtelenség jelentkezik, néha hányással és hasmenéssel együtt. Végül, a betegség az Addison-krízisbe torkollhat, azaz, az állat összeomlik shockban, mivel nem képes alkalmazkodni a stresszben szükséges keringési és metabolikus igényekhez. A vércukorszint életveszélyesen alacsony lehet, a káliumszint emelkedése viszont szívritmus-zavarokhoz, valamint a szívverés lelassulásához vezet. Az állat ezt a szakaszt már nem biztos, hogy sikeresen túléli.  Az esetek 30 %-ában az Addison-kórban beteg állatokban az Addison-krízis idején diagnosztizálják a betegséget.

Az Addison-krízis

Néha a betegség súlyosabb formában, hirtelen gyengeséggel, eszméletvesztéssel, hányással és hasmenéssel jelentkezik. Ez az Addison-krízis. Ebben az esetben sürgosen kórházi ellátás szükséges.

Hogy diagnosztizálható?

Laboratóriumi tesztek szükségesek, gyakran akár többszöri vérvétel is. A diagnózis megerosítésére egy vérteszt szolgál, az ún. ACTH (mellékvese-kéreg serkento hormon) stimulációs teszt. Azonban, mivel a betegség nem túl gyakori, és a tünetek széles skáláját produkálhatja, az ACTH tesztre csak egyéb tesztek után kerül sor, melyek más, “hétköznapibb” betegségek kizárását szolgálják. Ha az állat a kórházba Addison-krízisben érkezik, amikor súlyos elektrolitháztartási zavarok észlelhetok, és a terápia hatására javul az állapota, akkor megszületik az Addison-kór feltételezett diagnózisa, amelyet késobb, ha a beteg már nincs életveszélyben, megerosíthetünk az ACTH stimulációs teszttel.

Ha azonban az állat kórtörténetében elesettség, izomgyengeség, testsúlycsökkenés szerepel, melyek számtalan más betegség tünetei közé ugyanúgy besorolhatóak, legeloször biokémiai profilvizsgálatokat és vérképet végzünk, hogy ellenorizzük a test egyéb szerveit, szervrendszereit. Az Addison-betegségben szenvedo állatokban sokszor találunk emelkedett vérkarbamid és kreatinin szintet, illetve csökkent vércukrot. A vérkép idült vérszegénységet mutathat. Ha a vérvizsgálatkor Addisonra utaló jel van, következhet az ACTH-teszt.

Az ACTH stimulációs teszt lényege, hogy a kutya egy injekcióban mellékvese-kéreg serkento hormont, azaz ACTH-t kap. Egy nem beteg kutya erre emelkedett kortizol szinttel reagál, míg egy Addison-beteg kortizolszintje nem változik jelentosen az ACTH hatására, így az Addison-kór diagnózisa megerosítheto.

Az Addison-kór szokatlan formákban is jelentkezhet. Mivel az állat képtelen a normális  vércukorszintet tartani, ez végül görcskészségben manifesztálódhat. Ez felkeltheti egy inzulin-elválasztó hasnyálmirigy daganat gyanúját, de még mielott egy nagyobb hasuri mutétet terveznénk, érdemes kizárnunk, hogy nem Addison-kórral állunk-e szemben.

Talán hasonlóan meglepo, hogy az emésztetlen étel visszaöklendezésével járó állapot, a megaesophagus hátterében, melyet egy abnormális beidegzés alakít ki, Addison-kór is lehet.

A sokféle tünet miatt, amellyel az Addison-kór jelentkezhet, az Addison-kór a “nagy utánzó” orvosi becenevet kapta. Az egyedüli, biztos diagnózist adó vizsgálat tehát az ACTH stimulációs teszt. Míg az egészséges állat kortizolja emelkedik a beadott ACTH hatására, mely egyébként a szervezetben az agyalapi mirigyben termelodik, és felelos a stressz idején a kortikoszteroidok mellékvesébol való mozgósításáért, a betegben nem lesz elegendo kortikoszteroid az ACTH beadása utáni válaszra. A válasz hiánya tehát diagnosztikus az Addison-kórra. Egyes esetekben mégis lehet fals pozitív az eredmény, ha kortikoszteroidokat használtak az állatban a teszt elvégzése elott.

Mit értünk atipikus Addison-kór alatt?

Kb. 42 betegbol egy kutya az Addison-kór egy speciális formájában szenved. A legtöbb beteg kutyánál a mellékvese kérgének három rétege egyformán károsodik, így nem termelodnek kortikoszteroid hormonok. Az atipikus Addison-kórban ezzel szemben a probléma nem a mellékvesével magával van, hanem az agyalapi miriggyel. Az egészséges agyalapi mirigy ACTH-t (mellékvese-kéreg serkento hormon) választ el, amely a mellékvese-kéreg két rétegét, a zona fasciculatát, és a zona reticularist több glükokortikoid termelésére bíztatja. Nélküle ezek a rétegek elsorvadnak, de a harmadik réteg, a zona glomerulosa, melyet a hormon nem befolyásol, normális marad. Ez egy olyan beteget eredményez, aki nem tudja a vércukorszintet szabályozni megfeleloen, de nem veszélyezteti ot az Addison-krízis. A diagnózis ugyanúgy ACTH stimulációs teszttel és egy saját ACTH szint mérésével állítható fel. A kezelése glükokortikoid hormonok pótlásával történik, pl. prednizonnal. Az igazsághoz hozzátartozik, hogy ezekben a betegekben is végül gyakran kialakul a teljes Addison-betegség az elektrolitok egyensúlyának felborulásával együtt.

Milyen kutyafajtáknál lehetnek diagnosztikai nehézségek?

A Csendes-óceán közelébol származó fajtáknál, mint amilyen az akita és a shiba inu, a vér kálium szintje élettani állapotban is magasabb. Ez gondot jelenthet, ha az állat tünetei egyébként akár az Addison-kórra is utalhatnak. Ezeknél a állatoknál normális reakciót találunk az ACTH stimulációs tesztre, ha nem Addison-betegségben szenvednek.

Ostorféreg (Trichuris vulpis) fertozöttség?

Az ostorférgességrol ismert, hogy az Addison-krízishez hasonló tünetegyüttest képes produkálni -  még a kálium és a nátrium vérszintek is megfelelnek annak. A negatív ACTH-teszt viszont itt is kizárja a betegséget. A bélsárvizsgálat azonban nem mindig bizonyítja az ostorférgességet, mivel az ostorférgek csak szakaszosan ürítenek petéket. Ha ez a gyanú felmerül, el kell inkább végeznünk a féreghajtást.

Hogy kezelheto az Addison-kór?

Ha egyszer a diagnózis megszületett, a kezelés elég magától értetodo. A standard kezelés során helyettesítjük a mineralo- és glükokortikoidokat a szervezetben. A leggyakrabban erre használt anyag a fludrokortizon (Magyarországon az Astonin-H humán készítményben van). Ezt naponta kétszer adjuk be, olyan dózisban, amelyet a beteg kálium és nátrium szintjének mérésével lehet meghatározni. Eleinte az elektrolitokat hetente mérjük, majd ha azok már stabilnak tunnek, évi 2-4 kontrollra van még szükség. Gyakran tapasztaljuk, hogy idovel a fludrokortizon hatékonysága csak az adagjának növelésével tartható fenn. A fludrokortizon rendelkezik mineralo- és glükokortikoid hatással is, ezért semmilyen egyéb gyógyszert nem kell használnunk.

Egy új gyógyszer az Addison-kór kezelésére nemrégiben került forgalomba (Magyarországon még nem). Ez egy injekciós készítmény, a DOCP (dezoxykortikoszteron-pivalát). Az injekció hosszúhatású, csak 25 naponta kell adni, és számos teszt után kiderült, hogy jobb az elektrolit-szabályozó hatása, mint a fludrokortizonnak. Az elektrolitok vérszintjét eleinte minden injekció elott mérjük, de késobb elegendo  az évi egy-két kontroll. Néhány állatban azonban szükséges a glükokortikoid kiegészítés is. A beteg állat ételét javasoljuk sózni, hogy ez segítsen a sóháztartás egyensúlyában.

Így hát, ha egyszer a diagnózisunk megerosítést nyert, a legtöbb kutya sikeresen kezelheto szájon át adott gyógyszerekkel. A táplálása és az életmódja, aktivitása változatlan lesz.  A kutyák legtöbbje, még a krízis után is, ugyanúgy folytatja életét, mint azelott. Szükséges lesz a betegséget nyomon követni, foleg a kezelés kezdetekor. Emiatt néha szükség lehet az állat kórházi elhelyezésére és a továbbiakban tesztek elvégzésére.

Hangsúlyozandó, hogy a gyógykezelés a kutya élete végéig adandó mineralo- és glükokortikoid kiegészítést jelent. Néha, foleg stressz során, mint pl. az utazás, a panzióba adás vagy egy mutét, ezeknek az adagját emelni kell. A betegség egyben gyakori állatorvosi vizsgálatokkal is jár, hogy ellenorizzük, az állat állapota stabil-e, és ez természetesen gyakori vérvizsgálatokat jelent.

Prognózis

Az Addison-kóros betegek egy jelentos részének jó vagy kituno a prognózisa, ha egyszer a diagnózist megerosítettük, és az állat állapotát stabilizáltuk a megfelelo gyógyszerekkel.

Addison-kóros kutyák levelezöcsoportja

Amerikai levelöcsoport, itt lehet megtekinteni: http://groups.yahoo.com/group/k9Addisons/

A cikket összeállitotta és szakmai helyességét ellenörizte Dr. Gál Sándor. Köszönetet szeretnénk mondani Dr. Horváth Gabriellának forditói és szakmai közremüködéséért.

feltöltés alatt..